O legado dos exames post-mortem para o estudo da relação entre forma clínica e substrato patológico na esclerose múltipla. Uma revisão sobre a anatomopatologia da doença / The legacy of post-mortem examination for the study of the relation between the clinical form and the pathological substrate in multiple sclerosis. A review on the anatomopathology of the disease

Após a dissecção de cérebro de uma paciente em 1868, Charcot definiu uma evidência histopatológica mais assertiva para a esclerose múltipla (EM): "sclerose en plaque". Entretanto, mais de um século depois, poucos estudos examinando o substrato patológico específico de fenótipos clínicos diferentes da EM são encontrados na literatura. O objetivo deste estudo é uma revisão da literatura sobre achados post-mortem (autopsia, exame histopatológico e técnicas imuno-histoquímicas) em pacientes com EM. Utilizando os termos "autopsy", "necropsy", "pathology", "post-mortem" e "multiple sclerosis", a pesquisa foi desenvolvida sobre a literatura e recursos presentes no MEDLINE no período janeiro 1990 a agosto 2012. Artigos relevantes baseados em análise macro/microscópica das lesões da EM e o uso de técnicas imuno-histoquímicas (marcadores imunológicos e neurobiológicos) foram revistos. Tratados de patologia cirúrgica e neuropatologia em suas últimas edições foram também consultados. Além dos estudos no início dos anos 2000 que identificaram padrões diferentes de desmielinização em casos de autópsia, considerando a perda de mielina, a geografia e extensão das lesões, a destruição dos oligodendrócitos e a evidência do dano imunopatológico, estudos mais detalhados e baseados em aspectos anatomopatológicos e implicações patogênicas são raros. A maioria destes poucos e específicos estudos reportam que as lesões da EM tipicamente aparecem na substância branca, mas são também abundantes na substância cinza, heterogeneidade de lesões inter-paciente e homogeneidade intra-paciente, graus diferentes para perda de mielina e estágios de atividade, foco de atividade inflamatória que origina gliose fibrilar, distrofia de oligodendrócitos e densidade axonal central diminuída. Desmielinização é um importante indicador de progressão clínica e a remielinização pode ser incompleta ou decresce com a cronicidade da doença. A importância das lesões na substância branca de aparência normal e na substância cinzenta tem sido cada vez mais reconhecida em recentes estudos com técnicas imuno-histoquímicas. Não há ainda um consenso se as diferenças entre as formas clínicas são fundamentalmente quantitativas ou qualitativas em relação ao substrato patológico e mais estudos sobre autopsias utilizando exame histopatológico e técnicas modernas de imuno-histoquímica são necessários para dirimir esta questão. Um melhor entendimento sobre a heterogeneidade das lesões da esclerose múltipla proporcionará o desenvolvimento de métodos terapêuticos mais direcionados e eficazes.

After dissection of a female brain in 1868, Charcot outlined a more assertive histopathological evidence of Multiple Sclerosis: "sclerose en plaque". However, more than a century later, very few studies examining the specific underlying pathology of a defined MS clinical phenotype are found in literature. The purpose of this study is to provide a literature review of post-mortem findings (histopathology and immunohistochemical techniques) in MS patients. The literature in MEDLINE was searched from January 1990 to August 2012 using the terms "autopsy", "necropsy", "pathology", "postmortem" and "multiple sclerosis". Relevant papers based on macroscopic/microscopic analysis of the MS lesions and the use of broad spectrum of immunological and neurobiological markers (immunohistochemistry) were reviewed. Textbooks of Surgical Pathology and Neuropathology in latest editions were also consulted.Besides the studies in the early 2000s that identified different patterns of demyelination in autopsy cases, consider the myelin impairment, the geography and extension of lesions, the oligodendrocyte destruction and the evidence of immunopathological damage, more detailed studies based on anatomopathological aspects and pathogenic implications are rare. Most of these few specific studies reported that MS lesions typically appear in the white matter, but are also abundant in grey matter, inter-patient lesions heterogeneity with intra-patient homogeneity, different degree of myelin loss and stage of activity, focus of inflammatory activity that gives way to fibrillary gliosis, oligodendrocyte dystrophy and decreased central axonal density. Demyelination is an important pathological correlate of clinical progression and remyelination could be incomplete or decreases with disease chronicity. The importance of healthy-appearing white matter damage and grey matter demyelination has been increasingly recognized in recent studies using immunohistochemical techniques. There is still no consensus on whether the differences between the clinical forms of MS are fundamentally quantitative or qualitative in relation to the pathological substrate, and more detailed studies with data on autopsies is required to resolve this issue. A better understanding of the pathogenetic heterogeneity of MS lesions will lead the development of more effective treatment methods.

A historical note on an imported case of loiasis in Rio de Janeiro, Brazil, 1964 / Nota histórica sobre caso importado de loíase no Rio de Janeiro, Brasil, 1964

Loiasis is a filarial disease transmitted by the Chrysops spp. tabanid flies in West and Central Africa. It is most commonly diagnosed by the clinical manifestations of Calabar swellings (transient localized inflammatory edema) or, most dramatically, by the appearance of a migrating worm through the conjunctival tissues or the bridge of the nose. We report the case of a 35-year-old resident in the city of Rio de Janeiro who displayed a moving Loa loa in the bulbar conjunctival tissue two years after returning from a six-month trip to Uganda. Surgical removal of the worm was performed.

A loaíase é uma filaríase transmitida por tabanídeos (mutucas) do gênero Chrysops na África central e ocidental, comumente diagnosticada pela apresentação clínica de edema de Calabar (edema inflamatório transitório e localizado) ou, mais dramaticamente, pela migração de um verme adulto pelo tecido conjuntival ou asa do nariz. Descrevemos o caso clínico de um paciente do sexo masculino, 35 anos, residente no Rio de Janeiro, que se apresentou com um verme adulto de Loa loa migrando sobre o tecido conjuntival bulbar dois anos após retornar de uma viagem de seis meses de duração a Uganda. Procedeu-se a remoção cirúrgica do verme.

GIST: avaliações morfológica e imuno-histoquímica do prognóstico / GIST: morphological and immunohistochemical prognostic evaluation

INTRODUÇÃO: os tumores estromais gastrointestinais possuem amplo espectro biológico, variando desde lesões de comportamento benigno até aquelas de caráter maligno, capazes de ampla disseminação e frequentes metástases viscerais. Atualmente, o prognóstico está baseado num escore, denominado grau de risco. Entretanto, este sistema apresenta falhas, com tumores classificados como de riscos intermediário e baixo associados ao desenvolvimento de metástases. Desta forma, são necessários estudos que visem ao aprimoramento desse sistema de classificação, destacando-se nesse campo, nos últimos anos, o índice de proliferação celular que tem mostrado valor prognóstico na predição da agressividade tumoral. OBJETIVOS: analisar critérios morfológicos (tamanho macroscópico, topografia do tumor, índice mitótico, necrose, subtipo histológico), verificar o grau de risco e pesquisar a aplicabilidade dos marcadores imuno-histoquímicos (actina músculo-específico, proteína S-100, Ki67 e p16ink4a) como fatores prognósticos do tumor estromal gastrointestinal (GIST). RESULTADOS: a análise univariada mostrou significância com tumores maiores que 5 cm, número de mitoses maior que 5/50 CGA, presença de necrose, de grau de risco alto e índice de proliferação celular (Ki67) maior que 5 por cento com relação à redução da sobrevida global dos pacientes (p = 0,017; 0,01; 0,001; 0,016; < 0,001 respectivamente). Os outros fatores analisados (subtipo histológico, imunofenótipo e p16ink4a) não mostraram significância. CONCLUSÃO: o grau de risco, o tamanho tumoral, o índice mitótico e a presença de necrose corroboram evidências prévias da sua utilização, como fatores morfológicos prognósticos e o emprego do índice de proliferação celular (Ki67) associado ao grau de risco para melhor esclarecimento do comportamento biológico dos GIST.

INTRODUCTION: Gastrointestinal stromal tumors (GIST) have a wide biological spectrum, ranging from benign to malignant lesions, which are prone to wide spread and frequent visceral metastasis. Currently, the prognosis is based on a score system known as risk level. However, this system has some drawbacks. For instance, tumors classified as low or intermediate risk may be associated with the development of metastasis. Therefore, studies are required to improve this classification system and incorporate recent developments such as cellular proliferation index, which has shown prognostic value in the prediction of tumor aggressiveness. OBJECTIVES: To analyze morphological criteria (macroscopic size, tumor topography, mitotic index, necrosis, histological subtype), observe risk and investigate the usefulness of immunohistochemical markers (muscle-specific actin, S-100 protein, Ki67 and p16ink4a) as prognostic markers of GIST. RESULTS: Univariate analysis showed that a reduced global survival was significantly associated with tumor size greater than 5cm, mitotic index greater than 5/50 CGA, presence of necrosis, a high risk level, and a cellular proliferation index (Ki67) higher than 5 percent on the reduction of overall survivel of patients (p = 0.017, 0.010, 0.001, 0.016 and 0.0005, respectively). Other factors such as histological subtype, immunophenotype and p16ink4a were not significant. CONCLUSION: According to our data, risk level, tumor size, mitotic index and the presence of necrosis stood as morphological predictors of reduced survival, which underpins previous evidence of their application. The cellular proliferation marker Ki67 associated with risk level also proved to be a useful predictor of tumor aggressiveness.

Tumores do plexo lombossacral. Relato de dois casos e revisão da literatura / Lumbosacral plexus tumors. Report of two cases and literature review

Introdução: Tumores do plexo lombossacral(TPLS)são raros. Entre estes, neurofibromas e schwannomas são os mais comuns. Em geral, atingem grandes proporções, sendo, na maioria das vezes, detectados incidentalmente durnate investigações de sintomas inespecíficos, tais como dor abdominal, dor lombar e constipação. Por vezes, comprometem a coluna vertebral, provocando destruição dos corpos vertebrais e/ou alargamento dos farames intervertebrais, podendo haver invasão do canal vertebral. Objetivo: Relatar os casos de dois pacientes que apresentavam volumosas massas retroperitoneais revomidas cirurgicamente. O acesso cirúrgico foi realizado pela equipe da cirurgia geral, e a equipe de neurocirurgia procedeu a ressecção de ambos os tumores por meio de dissecção microcirúrgica no interior do músculo psoas maior. o exame histopatológico diagnosticou neurofibroma e schwannoma, não relacionados à neurofibromatose tipo 1(NF1).Conclusão: Os TPLS são lesões cujo tratamento deve ser cirúrgico, realizado por equipe multidisciplinar, utilizando técnicas de microcirurgia para obtenção de um bom resultado funcional com possibilidade de ressecção total sem déficit neurológico.

Epidemiologic features of HIV infection in three municipalities of inner Rio de Janeiro State, Brazil

In Brazil relatively little attention is being paid to the study of the features of the spread of the AIDS epidemic towards small cities and rural areas. We report a descriptive study on the epidemiological features of HIV infection among 208 adult patients seen between July 1999 and May 2006 in the municipal HIV/AIDS Programs of three cities of inner Rio de Janeiro State: Saquarema, Santo Antonio de Pádua and Miracema. A portrait of a heterosexual epidemic emerged, with an overall male to female ratio of 1.1. More than 90 percent were residents of the studied cities, demonstrating a local demand for HIV-related assistance and the importance of municipal HIV/AIDS Programs. Past or current use of snorted cocaine was reported by a quarter of the patients. Older age and male gender were independent predictors of having a diagnosis of AIDS at presentation. The latter is in accordance with a more recent wave of epidemic spread towards female gender. A low frequency of male circumcision, an important determinant of heterosexual HIV transmission, was recorded. Almost 60 percent of the patients first presented in advanced stages of HIV infection, suggesting the existence of a large pool of undiagnosed cases in the community.

No Brasil, relativamente pouca atenção vem sendo dispensada ao estudo das características do avanço da epidemia de Aids em direção aos pequenos municípios e áreas rurais. Apresentamos um estudo descritivo sobre as características epidemiológicas da infecção pelo HIV entre 208 pacientes adultos atendidos entre julho de 1999 e maio de 2006 pelos Programas Municipais de HIV/Aids de três municípios do interior do Estado do Rio de Janeiro: Saquarema, Santo Antonio de Pádua, e Miracema. Os resultados delineiam uma epidemia de perfil heterossexual, com uma razão de sexos homem-mulher de 1,1. Mais de 90 por cento eram residentes das cidades estudadas, demonstrando uma demanda local por assistência relacionada ao HIV e a importância dos Programas Municipais de HIV/Aids. Um quarto dos pacientes referiu antecedentes de uso de cocaína inalada. Variáveis idade e gênero masculino mostraram-se independentemente associadas a um diagnóstico de Aids quando da apresentação. Esta última mostra-se de acordo com um mais recente avanço da epidemia em direção às mulheres. Registramos uma baixa freqüência de circuncisão masculina, um importante determinante da transmissão heterossexual do HIV. Quase 60 por cento dos pacientes se apresentaram em estágios avançados de infecção HIV, o que sugere a existência de um grande reservatório de casos não diagnosticados na comunidade.

Pseudoaneurisma traumático de ramo frontal da artéria temporal superficial: relato de caso / Traumatic pseudoaneurysm of the superficial temporal arteri frontal branch: case report

Pseudianeurismas da artéria temporal superficial são raros. A etilogia mais frequente é a traumática e o tratamento de escolha, cirúrgico. Relata-se um caso de pseudianeurisma traumático, parcialmente trombosado, do ramo frontal da artéria temporal superficial esquerda em paciente do sexo masculino, vítima de acidente automobilístico com traumatismo craniencefálico grave, 14 dias antes do surgimento da lesão. O diagnóstico, sugerido por meio da história clínica, exame físico, ultra-sonografia e ressonância magnética, foi seguido de ressecção cirúrgica. Aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos relacionados são discutidos.

HIV infection and AIDS in a small municipality in Southeast Brazil

OBJETIVO: Estudos sobre as características da infecção pelo HIV em pequenos municípios brasileiros são de grande importância para o desenho de estratégias de intervenção, para a alocação apropriada de recursos e melhoria da assistência. O objetivo foi investigar as características clínicas e epidemiológicas da infecção pelo HIV em um pequeno município. MÉTODOS: Foi realizado estudo descritivo em Miracema, município do noroeste do Estado do Rio de Janeiro, entre julho de 1999 e dezembro de 2003. Foram analisados todos os pacientes adultos com diagnóstico de infecção pelo HIV atendidos no Programa Municipal de HIV/Aids. Dados clínicos e epidemiológicos foram coletados prospectivamente por meio de questionário padronizado. RESULTADOS: Foram analisados no total 65 pacientes adultos que receberam atendimento no Programa Municipal de HIV/Aids. A maioria (34) eram mulheres (razão de sexos homem-mulher de 0,9). Encontrou-se preponderância absoluta de pacientes que nasceram em Miracema ou municípios vizinhos (94 por cento), moravam em Miracema (90,7 por cento), eram solteiros (70,8 por cento), atribuíam a aquisição da infecção ao contato heterossexual desprotegido (72,3 por cento) e tinham antecedentes de uso de cocaína inalada (27,7 por cento). Desordens do sistema nervoso central (incluindo cinco casos de neurocriptococose) e insuficiência respiratória aguda semelhante à pneumocistose pulmonar foram as principais causas de morbidade. A maioria dos pacientes (56,9 por cento) iniciou acompanhamento em estágios avançados de infecção pelo HIV. CONCLUSÕES: A preponderância de pacientes em estágios avançados de infecção pelo HIV sugere a existência de um grande reservatório de casos não diagnosticados na comunidade. Uma característica marcante da casuística foi a inversão da razão de sexos homem-mulher. Investigações adicionais cobrindo áreas geográficas maiores são urgentemente necessárias para o melhor entendimento do espectro clínico e epidemiológico da infecção pelo HIV em pequenos municípios brasileiros e áreas rurais.

Infecção por Rhodococcus equi associada à malacoplaquia em paciente HIV - positivo: relato de caso e revisão da literatura / Rhodococcus equi infection with pulmonary malacoplakia in HIV patient: a case report and a bibliographic review

Rodococose constitui-se na infecção causada por Rhodococcus equi, cocobacilo que se multiplica no interior de macrófagos. Este agente patogênico foi primeiramente isolado em 1923 e é capaz de infectar diversos mamíferos. Este trabalho reúne breve revisão bibliográfica e relato de um caso. O primeiro relato envolvendo seres humanos aconteceu em 1967, e a maioria dos casos ocorrem em indivíduos com defeitos na imunidade celular que têm contato com o solo. Desde a primeira descrição em pacientes com Aids, já foram descritos 228 casos clínicos. São mais freqüentes as formas pneumônicas com formação de abscessos. Alguns casos estão associados ao desenvolvimento de malacoplaquia. Destacamos que: 1) a rodococose é uma infecção oportunista que ocorre em pacientes com estágios avançados de imunodepressão; 2) deve ser suspeitada em pacientes imunodeprimidos com focos de infecção pulmonar; 3) o sucesso terapêutico da rodococose está relacionado ao rápido diagnóstico etiológico.